Болезнь Пейрони или фибропластическая индурация полового члена это  заболевание, характеризуемое фиброзной мультифокальной структурной дегенерацией белочной оболочки полового члена. Фибропластическая индурация сопровождается образованием фиброзной неэластичной рубцовой ткани белочной оболочки и прилегающей кавернозной ткани и приводит к возникновению болезненных эрекций, искривлению эрегированного пениса, иногда – к эректильной дисфункции. Затруднение или невозможность проведения коитуса при болезни Пейрони, в свою очередь, приводит к стойкому нарушению психосексуального статуса мужчины.

Исторические сведения.

Франсуа Пейрони (Личный врач короля Louis XY) описал заболевание в 1743 году у трех пациентов. В 1561 году итальянский анатом Fallopius описал подобные симптомы заболевания.

История изучения заболевания продолжается более 250 лет, однако до настоящего времени ряд вопросов этиологии и патогенеза этой болезни остаются неясными. Существует несколько предлагаемых теорий в отношении происхождения болезни Пейрони. Это недостаток витамина Е, повышенный уровень серотонина, эндокринный дисбаланс, генетическая предрасположенность, что подтверждается наличием связи болезни Пейрони с контрактурой Дюпюитрена и HLA–B7 перекрестно реактивной группой антигенов.

Однако наибольшее распространение получила теория повторной травмы сосудов полового члена, что предполагал еще сам Пейрони.

Травма (нередко субклиническая) приводит к отложению фибрина, что, в свою очередь, активизирует фибробласты с последующей клеточной пролиферацией, повышением сосудистой проницаемости, стимуляцией хемотаксических факторов воспалительных клеток (гистиоцитов). Возникает процесс воспаления, индурации и накопления фибрина между слоями белочной оболочки. Данный механизм является частью нормального процесса заживления. Однако уникальная анатомия белочной оболочки, состоящей из нескольких слоев плотной и маловаскуляризированной соединительной ткани, является своеобразной «ловушкой» для воспалительной реакции, затягивая процесс на месяцы и годы. Время, в течение которого образуется рубцовая ткань, длится примерно 1–1,5 года, приводя к дегенерации коллагеновой ткани и матриксных основ оболочки вследствие избыточной активности фибробластов. При гистологическом исследовании отмечается дезорганизация слоев белочной оболочки, уменьшение и дефрагментация эластина, а также периваскулярная инфильтрация в прилегающей к белочной оболочке области, хотя она не является постоянной. В бляшках обнаруживают коллагеновые волокна (в основном III типа) с расположенными между ними фибробластами, малое число кровеносных сосудов и эластических волокон, может быть хрящевая метаплазия, а также дистрофическая кальцификация.

Симптомы болезни Пейрони включают:

•    наличие пальпируемой бляшки –78–100%

•    искривление полового члена – 52–100%

•    болезненные эрекции ~ 70%

•    эректильная дисфункция  25%

•    укорочение полового члена;

•    снижение чувствительности.

В начальной стадии заболевания больные обычно жалуются на боли в половом члене при эрекции. Для более поздних стадий характерно наличие искривления полового члена при эрекции, затрудненность и даже невозможность проведения полового акта, а также появление фиброзных бляшек, выявленных при пальпации полового члена. Естественное развитие болезни Пейрони может быть различным.

Активная фаза заболевания длится от 6 до 18 месяцев, после чего происходит стабилизация процесса или спонтанное регрессирование симптомов. Размеры бляшек Пейрони колеблются от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров, что в среднем составляет от 1,5 до 2 сантиметров. В зависимости от локализации бляшки различают: дорсальное, вентральное, латеральное и комбинированное искривление полового члена. Причиной эректильной дисфункции у пациентов с болезнью Пейрони являются гемодинамические нарушения полового члена. Артериальная недостаточность кавернозных тел может быть результатом как компрессии сосудов бляшкой, так и следствием аутоиммунных васкулитов и периваскулитов, возникающих при микротравмах белочной оболочки. Исследования кровотока полового члена у многих пациентов с  болезнью Пейрони показали связь с веноокклюзивной дисфункцией. Венозная утечка происходит через зоны вовлечения в процесс белочной оболочки, определяя патофизиологический механизм потери ригидности полового члена. Уменьшение эластичности белочной оболочки в области бляшки препятствует нормальной компрессии вен во время эрекции.

2% мужчин обращаются за медицинской помощью в связи с наличием эректильной деформации полового члена (JJ Malcahy, SK Wilson, 2002), однако реально страдают болезнью Пейрони 8% мужчин  (JP Mulhall et all, 2002)

Диагностика болезни Пейрони.

Лабораторная диагностика.

В настоящее время большое внимание привлекает иммунная и вирусная теория болезни Пейрони.

Ряд авторов полагают, что в патогенезе фибропластической индурации полового члена вирусная инфекция играет роль внешнесредового фактора, который приводит к изменениям механизмов иммунной регуляции и срыву толерантности к аутоантигенам у больных с генетической предрасположенностью к болезни Пейрони. Наличие предрасположенности  больных исследуемой группы к развитию аутоиммунного процесса было подтверждено путем выявления достоверной ассоциации заболевания с HLA антигеном В8, в то время как выявленный высокий процент диагностических титров антинуклеарных антител характеризовал данное заболевание, как аутоиммунное.

Безусловно, выявление ВПГ-II в крови методом ИФА в сочетании со специфическими иммунологическими изменениями недостаточно для убедительного доказательства взаимосвязи патогенеза болезни Пейрони с вирусной инфекцией. Однако косвенным доказательством этой взаимосвязи является эффективность противовирусной терапии в комплексной консервативной терапии болезни Пейрони.

Объективными критериями стадирования болезни Пейрони можно считать ультразвуковые критерии острой и хронической стадий болезни Пейрони, а также установление диагностические значимых значений концентрации трансформирующего фактора роста бета 1 - TGF-β1 сыворотки крови в качестве дополнительного критерия.

При отсутствии  на момент обследования наличия какого-либо воспалительного процесса  у пациента с болезнью Пейрони, дополнительным диагностическим критерием острой стадии БП является выявление концентрации TGF-β1 сыворотки крови выше 44нг/мл, а критерием стабильной стадии болезни Пейрони – концентрация TGF-β1  в сыворотке крови менее 36нг/мл.

Учитывая все вышесказанное, в диагностический алгоритм первичного обследования больных болезнью Пейрони  рекомендуется включать иммунологическое исследование с оценкой интерферонового статуса, а также определение антител к вирусу простого герпеса  2 типа методом ИФА и ПЦР, а также определение концентрации TGF-β1 в сыворотке крови.

Методы визуализации:

Назначение диагностических методов при болезни Пейрони:

•    определение размеров, плотности и локализации бляшки (оценка эффективности лечения и динамики заболевания);

•    оценка эректильной функции (выбор метода лечения);

•    дифференциальная диагностика (врожденное искривление, эпителиоидная саркома).

Обзорная рентгенография

Обзорная рентгенография полового члена позволяет визуализировать бляшку только при наличии областей ее кальцификации. С учетом относительно невысокой информативной ценности данного метода обследования, особенно на ранних стадиях заболевания, а также лучевой нагрузки на организм мужчины, рентгенографию полового члена рекомендовано использовать лишь для дифференциальной диагностики болезни Пейрони..

Кавернозография

Кавернозография позволяет оценить степень распространения патологического процесса лишь при выраженных дефектах наполнения контрастным веществом кавернозных тел, а также используется с целью исследования венозной гемодинамики полового члена. Однако, принимая во внимание инвазивность и лучевую нагрузку, данное обследование следует применять лишь в спорных и сомнительных клинических случаях.

Ультразвуковая диагностика.

Ультразвуковое исследование в настоящее время является методом выбора в диагностическом обследовании при болезни Пейрони т.к. оно позволяет выявить локализацию, размеры и области кальцификации фиброзных индураций белочной оболочки пениса, выгодно отличаясь своей неинвазивностью и невысокой материалоемкостью. Новые ультразвуковые технологии дают возможность не только диагностировать само заболевание, но и уточнить ее стадию. Допплерографическими критериями острой стадии болезни Пейрони можно считать наличие локальной васкуляризации в области поражения белочной оболочки  1-й или 2-й градации с низкорезистентным доплеровским спектром (ИР≤0,53). Отсутствие локальной васкуляризации или выявление ее 1-й градации с индексом резистентности выше 0,53 характеризует хроническую стадию заболевания.

Ультразвуковая доплерография полового члена, определяющая количественные показатели кровотока в артериях полового члена с целью выявления и качественной оценки эректильной дисфункции, является сегодня необходимым и обязательным инструментальным методом обследования пациентов с БП

Магниторезонансная томография.

Значительной информативной ценностью обладает магнитно–резонансная томография благодаря высокому пространственному разрешению и возможности получения мультипланарных изображений. Применение парамагнитных контрастных средств существенно расширяет диапазон диагностических возможностей МР–томографии, повышая ее чувствительность и специфичность. При использовании контрастного препарата очаговое повышение интенсивности МР–сигнала свидетельствует об активном воспалении, и соответственно дает возможность получить информацию относительно активности воспаления в зоне бляшки и прилегающей кавернозной ткани при болезни Пейрони. Это определяет значимость этого исследования для выбора лечебной тактики, так как наличие области воспаления в зоне «бляшки Пейрони» объективно свидетельствует об активной стадии заболевания. Оперативное лечение таким пациентам не показано и следует ожидать эффекта от комплексной консервативной терапии.

Спиральная компьютерная томография.

Спиральная компьютерная томография позволяет:

•    Изучить биомеханические аспекты в различных стадиях болезни Пейрони.

•    Изучить изменения биомеханики пениса после различных операций.

•    Определить пригодность различных типов трансплантатов при корпоропластиках после иссечения бляшки.

Клиническая классификация болезни Пейрони.

Согласно классификации, предложенной В.Е. Мазо, фибропластическая индурация полового члена имеет 4 стадии:

I стадия. Бляшка не определяется. Единственным проявлением болезни является боль при эрекции.

II стадия. Образованием фиброзно–эластической бляшки белочной оболочке.

III стадия. В бляшке при гистологическом исследовании выявляются коллагеновые волокна.

IV стадия. Кальцификация бляшки.

В ряде публикаций выделяются 2 периода течения болезни Пейрони: болевой и функциональный.

В первый период больные жалуются на боли как во время, так и вне эрекции. В этот период другие признаки заболевания отсутствуют. Реже болезнь протекает бессимптомно и поводом обращения к врачу служит лишь пальпируемое образование.

Второй период характеризуется появлением искривления полового члена при эрекции, что в совокупности с болями может препятствовать половому акту. На более поздних стадиях заболевания могут возникать нарушения эрекции вследствие гемодинамических или нейрогенных причин.

Iacono F., Barra S. и соавт . (1993) предлагают разделять течение фибропластической индурации на 3 периода по длительности процесса.

Первый период до 6 месяцев

Второй период от 7 до 12 месяцев

Третий период свыше 12 месяцев от начала заболевания

Принято считать, что в течение первых 6 месяцев происходит стабилизация патологического процесса. Для этого периода характерно спонтанное исчезновение боли. Однако отдельные наблюдения прогрессирования заболевания в более поздние сроки не позволили вышеуказанному подразделению считаться общепринятым.

Классификация Горпинченко И.И. и Гурженко Ю.Н. (2002) подразделяет заболевание по клиническим стадиям, течению, проявлениям, локализации бляшки, направлению искривления, наличию осложнений и сопутствующих заболеваний.

По протеканию:

1. Медленно прогрессирующая форма

2. Быстро прогрессирующая форма

По клиническим проявлениям:

I.    Боль: 0 – отсутствие, 1 – незначительная боль во время эрекции, 2 – значительная боль, затрудняющая половую жизнь, 3 – боль во время эрекции и без эрекции.

II.    Искривление: 0 – отсутствие, 1 – до 30° (без ограничения половой жизни), 2 – до 60° (ограничивающее половую жизнь), 3 – больше 60° (невозможность половой жизни).

III.    Уплотнение: 0 – отсутствие, 1 – до 1 см в диаметре, 2 – размеры 1–3 см, 3 – более 3 см.

По локализации бляшки:

1. У корня полового члена.

2. В области ствола полового члена.

3. У головки полового члена.

По направлению искривления:

1. Дорсальное.

2. Латеральное.

3. Дорсолатеральное левое.

4. Дорсолатеральное правое.

По наличию осложнений:

1. С сохранением эректильной функции.

2. С нарушением эректильной функции.

По наличию сопутствующих заболеваний:

1. С наличием сопутствующих заболеваний.

2. Без сопутствующих заболеваний.

Лечебные тактики.

В настоящее время насчитывается около 5 видов оперативного лечения и 42 методов консервативной терапии, направленной на медицинскую реабилитацию пациентов с болезнью Пейрони (Н.А.Лопаткин, 1998; О.Л.Тиктинский, 1990; Е.Б.Мазо, 1984; R.M.) Nesbit, 1965; T.Lue, 1989). Однако в настоящий момент не получено данных соответствующих критериям доказательной медицины о наличии эффективных препаратов для лечения болезни Пейрони. Однако это не позволяет отказаться от применения средств, которые в острую воспалительную фазу снижают интенсивность болевых ощущений, уменьшают площадь воспаления и способствуют образованию бляшки меньшего размера и плотности.

Показания к различным видам лечения болезни Пейрони.

I. Консервативное лечение болезни Пейрони (продолжительность заболевания менее одного года):

•    стадия активного воспаления

•    увеличение бляшки

•    боли при эрекции и коитусе

•    затруднения при коитусе (искривление менее 30 градусов)

II. Нехирургичекое лечение эректильной деформации полового члена.

•    искривление менее 30 градусов

III. Оперативное лечение болезни Пейрони. (продолжительность заболевания более одного года):

•    искривление, делающее коитус невозможным (искривление более 45%)

•    стабилизация симптомов не менее 3 месяцев

•    значительное укорочение, сужение, вдавление полового члена

I. Консервативное лечение болезни Пейрони.

Пероральная терапия стала применяться с 1948 года, когда Scott и Scardino начали использовать токоферола ацетат для лечения болезни Пейрони. На сегодняшний день не существует общепринятой схемы комплексной консервативной терапии БП.

Для лечения болезни Пейрони используется:

1.    Пероральная терапия

2.    Местное введение препаратов.

3.    Физиотерапия.

4.    Комбинированные методы лечения.